Patologías y Prestaciones

Tumores de hipófisis y base de cráneo: neurinomas

Los tumores más frecuentes son los adenomas, neurinomas y meningiomas.

Neurinoma

¿Qué es?

El neurinoma es un temor benigno que normalmente se origina en la vaina de mielina que recubre los nervios es por eso que puede presentarse en cualquier nervio del cuerpo humano. 

A nivel cerebral el lugar más frecuente de aparición es en el ángulo ponto-cerebeloso. En esta zona se denomina neurinoma del acústico ó Schwannoma vestibular ya que su origen es en una de las ramas del VIII par craneal: el vestibular. 

Al originarse dentro del conducto auditivo provoca la disminución o pérdida de la audición del lado afectado. 

Se trata de una enfermedad poco común y es más frecuente en mujeres que en hombres y con una edad de 50 años aproximadamente.

En casos excepcionales, puede crecer con rapidez y ser lo suficientemente grande como para ejercer presión contra el tronco cerebral y dificultar las funciones vitales.

Causas

La causa parece ser un gen defectuoso del cromosoma 22. Normalmente este gen produce una proteína inhibidora de tumores que ayuda a controlar el crecimiento de las células de Schwann que cubren los nervios. 

No está claro qué hace que este gen sea defectuoso en la mayoría de los casos de neurinoma del acústico. Se desconoce la causa de este defecto genético. El neurofibromatosis tipo 2 se asocia al neuroma acústico.

Factores desencadenantes del neurinoma

No se conoce un factor específico que lo pueda desencadenar.

Factores de riesgo del neurinoma

El único factor de riesgo conocido es tener un progenitor con neurofibromatosis tipo 2, un trastorno genético poco frecuente.

Tipos

  • Neurinoma esporádico: es la forma mas frecuente de neurinomas (en casi un 95%), generalmente unilateral y se presenta en entre los 30 y 50 años. 
  • Neurinoma hereditario: suele ser bilateral (que afecta ambos oídos) y aparecen en pacientes con neurofibromatosis tipo 2. Se puede diagnosticar desde edades muy tempranas, entre 20 y 40 años.

Síntomas

La disminución o pérdida de audición, trastornos del equilibrio, zumbido (tinnitus).

Si la lesión crece puede causar:

  • Dolores de cabeza.
  • Náuseas.
  • Vómitos.
  • Entumecimiento facial.
  • Debilidad de la musculatura del rostro.
  • Pérdida de la audición, por lo general gradual o repentina solamente de un lado, o más pronunciada en uno de los lados. 

Diagnóstico

Ante la sospecha diagnóstica es importante realizar una resonancia magnética cerebral y más en concreto del ángulo ponto-cerebeloso para valorar bien la lesión y la afectación de las estructuras circundantes.

Se pueden realizar otras pruebas: audiometría, potenciales evocados auditivos, potenciales evocados somatosensoriales (PESS) para completar el diagnóstico.

Tratamiento

Puede variar según el tamaño y el crecimiento de este, la salud general y los síntomas que se presenten. Consiste, por lo general, en realizar controles regulares para poder evaluar y monitorizar la evolución del tumor.

Opciones

  • Observacion del paciente sin realizar ningun tipo tipo de intervención terapéutica. Suele estar indicada en pacientes adultos de mayor edad, pacientes con tumores pequeños, elevado riesgo quirúrgico, etcétera. 
  • Cirugía. Esta es la opción de eleccción para muchos pacientes, indicada principalmente en pacientes jóvenes con tumores grandes o pequeños que buscan preservar la audición. Se pueden utilizar diversas técnicas para la extracción de un neurinoma del acústico, en función del tamaño del tumor, del estado del oído y de otros factores. El objetivo de la cirugía es extraer el tumor, preservar el nervio facial para evitar la parálisis y preservar la audición cuando esto sea posible. Este tipo de intervenciones se realizan bajo monitoreo electrofisiológico de las funciones del tronco cerebral y nervios. 
  • La radiocirugía estereotáctica. A pesar de su nombre, se trata de un procedimiento no quirúrgico. Es una modalida de radioterapia que se recomienda si el tumor es pequeño. Se utiliza una dosis de radiación gamma dirigida de forma precisa al tumor buscando no dañar el tejido circundante (tronco cerebral y nervios). El objetivo de esta es frenar el crecimiento del tumor, preservar el funcionamiento del nervio facial y, en lo posible, preservar la audición. Los efectos de la radiocirugía pueden llevar semanas, meses o años hasta que resulten aparentes. 

Pronóstico

La mortalidad de esta cirugía en la actualidad es menor al 1%. Sus principales riesgos son la parálisis facial, el empeoramiento o pérdida total de la audición en ese oído y los trastornos del equilibrio, aunque gracias a los avances de las técnicas y al diagnóstico precoz, las complicaciones son cada vez menos frecuentes, incluso es posible en algunos casos la preservación de la audición.