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Patologías y Prestaciones

Tumores de hipófisis y base de cráneo: adenomas

Los tumores más frecuentes son los adenomas, neurinomas y meningiomas.

Adenoma

¿Qué es?

Es un tumor relativamente común, que se origina en las células que forman la glándula hipófisis o pituitaria, una glándula endocrina del tamaño de un poroto, ubicada en la base del cerebro, que produce numerosas hormonas y cada una interactúa con otras glándulas u sistemas en partes específicas del organismo; es la encargada de regular la actividad de la mayor parte de las demás glándulas endocrinas del cuerpo.

Este tumor es el más común de la zona, siendo generalmente de carácter benigno (no cancerosos) y de lento crecimiento. Afecta por igual a hombres y mujeres, con una mayor incidencia entre los 30 y los 40 años.

Causas

Se desconocen las causas reales y en algunos casos se relaciona con una enfermedad genética llamada Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1, la cual se presenta con tumores en otras glándulas endócrinas.

Tipos

Se pueden clasificar según el tamaño:

Microadenomas: tumores menores de 1 cm.
Macroadenomas: tumores mayores a 1 cm.
Adenomas Gigantes: tumores mayores a 4 cm.

Entre el 70 y el 90% de los pacientes tienen déficits en una o más hormonas hipofisarias en el momento del diagnóstico.

También se los pueden clasificar en función de si secretan hormonas en exceso o no:

Funcionantes: secretan hormonas por ellos mismos. Causan enfermedad especialmente por el exceso de la hormona que secretan al torrente sanguíneo. Dentro de los mismos tenemos a los secretan hormona de crecimiento (Gigantismo o Acromegalia), prolactina o ACTH (Enfermedad de Cushing), entre los más frecuentes.
No funcionantes: no secretan hormonas.por lo que pasan desapercibidos hasta que tienen cierto tamaño, ocasionando déficits hormonales por compresión de la glándula hipofisaria normal y/o compresión de estructuras nerviosas próximas (nervios ópticos, quiasma óptico, etcétera).

Síntomas

El principal síntoma es la alteración en la secreción de hormonas.

Como consecuencia de esta, los síntomas en el sistema endocrino pueden ser:

Hipertiroidismo: la glándula tiroides produce excesiva cantidad de hormonas; este síntoma es bastante inusual.
Síndrome de Cushing: cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa. Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol. Cuando el ACTH proviene de la hipó sis, hablamos de enfermedad de Cushing. El síndrome de Cushing es bastante raro. Es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.
Gigantismo o acromegalia: se producirá gigantismo en el caso de un nivel de hormona del crecimiento mayor en niños y si esto se produce en adultos hablaremos de acromegalia. Esto provoca que los huesos aumenten su tamaño. Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad.
Secreción y producción de leche en hombres y mujeres (galactorrea): debido a un aumento de la secreción de prolactina. Lo adenomas que producen prolactina se los llama prolactinoma. Hay tumores de la hipofisis que pueden producir galactorrea por compresion del tallo hipofisario. Los prolactinomas son los tumores hipofisario más frecuente en adultos y predomina en mujeres mayores de 12 años.
Amenorrea: períodos menstruales ausentes o irregulares en las mujeres, por alteración de las hormonas sexuales.

Los síntomas por un tumor hipofisario por su vulumen o tamaño son:

Alteraciones visuales como visión doble y pérdida del campo visual.
Dolor de cabeza.
Náuseas y vómitos.
Cansancio y somnolencia.
Flujo nasal de líquido transparente (perida de LCR).

Cuando estos síntomas ocurren súbita y simultáneamente pueden ser graves y ser secundarios a un sangrado dentro del tumor de la hipófisis. Esto se llama apoplejia hipofisaria y es una urgencia médica.

Diagnóstico

El abordaje de los tumores hipofisarios requiere:

Diagnóstico endocrinológico minucioso a través de la evaluación clínica y de las determinaciones hormonales correspondientes a una evaluación hipofisaria completa.
Estudio de diagnóstico por imágenes (principalmente resonancia magnética) para evaluar características, tamaño, invasividad y compromiso de estructuras adyacentes por parte de las lesiones.
Valoración neuro-oftalmológica (campo visual computarizado, fondo de ojos, evaluación de la agudeza visual, OCT).

Esta información integrada determinará los tiempos ideales del manejo de las lesiones hipofisarias y definirá la urgencia quirúrgica con la que deba procederse y los reemplazos hormonales pertinentes.

Diagnósticos diferenciales

Existen otras lesiones que menos frecuentemente se originan en la región de la hipófisis y sus alrededores que también requerirán del manejo multidisciplinario, dado que también pueden comprometer la función hipofisaria, son:

Craneofaringiomas.
Quistes de la bolsa de Rathke.
Quistes aracnoideos.
Epidermoides y pineales.
Meningiomas.
Cordomas.
Linfomas.
Pituicitoma.
Lesiones inflamatorias y vasculíticas: como hipofisitis linfocitarias, amiloidosis, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener.
Lesiones infecciosas, metastásicas o vasculares (apoplejía hipofisaria, aneurismacarotídeo, angioma cavernoso).

Tratamientos

Cirugía

Los objetivos del tratamiento de la patología hipofisaria que se somete a intervención quirúrgica son:

Alcanzar la normalización de la alteración hormonal en los tumores hipersecretantes.
Preservar la función hipofisaria o restaurarla en caso de estar comprometida.
Lograr el control tumoral.
Recuperar o preservar las funciones neurooftalmológicas.

Los pacientes con estos tumores tienen una tasa de mortalidad mayor a la población general. Esto es debido a los diferentes síndromes de hipersecreción hormonal y/o del hipopituitarismo total o parcial y de lo dificultoso que puede resultar su correcto reemplazo hormonal.

Dada la complejidad de los tumores en esta región y las posibilidades de secuelas graves, el cuidado óptimo de estos pacientes debe realizarse en centros de alta complejidad con un equipo entrenado que opere de manera fluida e interrelacionada en cada instancia diagnóstico-terapéutica.

La cirugía de las lesiones de la región hipofisaria requiere de una preparación prequirúrgica acorde a la situación clínico-endocrinológica del paciente, y de un estricto manejo de las alteraciones hormonales y del balance hidroelectrolítico que pueden presentarse en el postquirúrgico inmediato.

Finalmente, el endocrinólogo se encargará también de evaluar individualmente la evolución de las hormonas hipofisarias para el manejo crónico de los posibles déficits hormonales permanentes.

El cumplimiento de los objetivos planteados anteriormente no sólo mejorará la calidad de vida de estos pacientes, sino que además disminuirá la morbimortalidad que conllevan estos tumores.

Posterior al abordaje quirúrgico y finalmente con el estudio anatomopatológico se definirá la necesidad de tratamiento adyuvante según corresponda.

Actualmente la mayoría de las cirugías hipofisarias se realizan por vía transesfenoidal, ya sea con técnica microscópica o endoscópica. Nuestro equipo utiliza la técnica endoscópica.

Conocer más sobre la cirugía endoscópica de la hipófisis.

Pronóstico

En la mayoría de los casos el tumor se puede extirpar quirúrgicamente y el pronóstico es bueno. Es importante contar con las características anatomo-patológicas del mismo. Es posible que sea necesario reponer las hormonas afectadas y, tal vez, que el paciente precise tomar fármacos de forma permanente. En algunos casos es necesario complementar el tratamiento quirurgico con radiocirugia.